La malattia di Menière è una sindrome a eziologia incerta la cui sintomatologia è caratterizzata da crisi vertiginose ricorrenti di durata variabile da alcuni minuti a molte ore, acufeni e sordità
Colpisce soprattutto il sesso femminile, tra i 40 e i 60 anni, e ha una prevalenza variabile tra 30 e 190 casi su 100.000 abitanti. La sindrome può essere monolaterale (80-90% dei casi) e, dunque, coinvolgere solo un orecchio, o bilaterale (10-20% dei casi); in quest’ultimo caso i sintomi nel secondo orecchio possono svilupparsi anche a distanza di molti anni dal primo.
Le cause
Per comprendere l’origine della malattia di Menière è necessario conoscere almeno a grandi linee la struttura e le funzioni dell’orecchio interno, ossia la parte più profonda dell’orecchio che si trova oltre la membrana timpanica, nella porzione temporale dell’osso cranico.
L’orecchio interno riceve stimoli sonori e pressori attraverso la membrana timpanica, che li trasmette al sistema degli ossicini presenti nell’orecchio medio (staffa, incudine e martello) e, da qui, arrivano al vestibolo, alla coclea e ai tre canali semicircolari (orientati nelle tre direzioni dello spazio).
Sia la coclea sia i canali semicircolari sono connessi al vestibolo e ripieni di liquido (endolinfa e perilinfa): la pressione e il movimento dell’endolinfa all’interno del vestibolo e della coclea sono alla base del funzionamento dell’apparato uditivo (contenuto nella coclea stessa), mentre pressione e movimento dell’endolinfa tra vestibolo e canali semicircolari determinano il controllo dell’equilibrio. Gli stimoli ricevuti da queste strutture vengono poi trasmessi al cervello attraverso i due rami del nervo vestibolare (rispettivamente il nervo acustico e il nervo dell’equilibrio).
Gli episodi vertiginosi tipici della malattia di Menière sono innescati principalmente dall’aumento del volume dell’endolinfa presente nei canali semicircolari (condizione detta “idrope”). Dal momento che i canali semicircolari sono un sistema chiuso, la presenza di una maggiore quantità di endolinfa causa un incremento della pressione sulle terminazioni del nervo dell’equilibrio nell’orecchio interessato e la sua conseguente iper-sollecitazione rispetto all’orecchio del lato opposto.
Lo tra gli stimoli registrati dal nervo vestibolare presente nell’orecchio destro e sinistro determina un’alterata percezione del movimento dell’ambiente esterno rispetto al proprio corpo e degli spostamenti della testa che porta alla comparsa di vertigini intense, sensazione di malessere e nausea.
Le cause dell’accumulo di endolinfa non sono note: probabilmente, il disturbo ha un’origine complessa, alla quale contribuiscono una predisposizione genetica e vari fattori interni all’organismo e/o ambientali. (allergie, malattie autoimmuni, infezioni virali, traumi cranici e comorbilità per emicrania).
Sintomi
Il sintomo principale della malattia di Menière è la vertigine, durante la quale il paziente avverte la sensazione che l’ambiente circostante gli giri intorno. Questo sintomo può durare da 10-20 minuti a diverse ore e si associa caratteristicamente a una sensazione di ovattamento auricolare e fischio nell’orecchio (per lo più monolaterali) e a un’intensa sintomatologia neurovegetativa (nausea, vomito e sudorazione fredda). Solitamente all’esordio della malattia la sordità è fluttuante, cioè ci sono giorni in cui l’orecchio è più ovattato e giorni in cui lo è meno, mentre successivamente si stabilizza e tende spesso a peggiorare, fino a sfociare talvolta nella perdita completa dell’udito.
Le frequenza delle crisi è molto variabile con episodi rari (che possono manifestarsi solo una o due volte all’anno) o frequenti (anche più volte al mese).
Diagnosi
In base alle indicazioni delle linee guida, la diagnosi clinica può essere emessa quando si sono verificati:
- almeno due episodi di vertigini della durata di almeno 20 minuti, ma inferiori a 12 ore;
- riduzione dell’udito verificata con esame audiometrico;
- presenza di acufeni e sensazione di pienezza auricolare;
- assenza di sintomatologia riferibile ad altre malattie.
La valutazione dell’udito a entrambe le orecchie è considerata obbligatoria per la diagnosi di malattia di Menière e per rilevare la presenza di un danno uditivo.
Altri test strumentali più specifici per la diagnosi differenziale sono indirizzati a valutare più nel dettaglio la funzionalità dell’apparato uditivo e vestibolare. In particolare, possono essere effettuati:
- esame dei potenziali evocati vestibolari, per valutare la risposta dell’apparato vestibolare a stimoli noti ben definiti;
- videonistagmografia, per rilevare il nistagmo oculare, corrispondente a movimenti ritmici involontari del bulbo oculare che si verificano in risposta alla sollecitazione da parte dei sensori dell’equilibrio presenti nell’orecchio interno;
- posturografia, per esaminare con un sistema computerizzato le risposte delle varie parti dell’organo dell’equilibrio alle variazioni di posizione mentre ci si trova in piedi su una piattaforma;
- elettrococloegrafia, per verificare l’eventuale accumulo di liquido all’interno della coclea in risposta all’ascolto di determinati suoni.
Indagini di imaging cerebrale (TAC, risonanza magnetica ecc.) devono essere, invece, riservate per effettuare una diagnosi differenziale nei pazienti con manifestazioni meno chiare o che inducano a sospettare la presenza di patologie diverse.
Terapia
A oggi, non esiste un trattamento in grado di curare la malattia di Menière in modo sicuro e definitivo, senza danneggiare altre importanti funzioni dell’orecchio, in particolare, l’udito. L’approccio è, quindi, indirizzato alla prevenzione degli attacchi di vertigini e al controllo dei sintomi tipici quando già presenti, intensificando gradualmente gli interventi in funzione delle risposte ottenute.
Sul fronte della prevenzione, generalmente si consiglia di seguire una dieta iposodica, di ridurre l’assunzione di caffeina e alcolici, di evitare il fumo e lo stress eccessivo (anche se le evidenze a sostegno dell’utilità di queste ultime restrizioni sono modeste e variabili da caso a caso).
Per attenuare i sintomi dell’attacco acuto, sono disponibili alcuni farmaci che riducono la reattività del sistema nervoso centrale, rendendolo meno sensibile agli stimoli in arrivo dal nervo vestibolare: i più usati sono farmaci antivertiginosi (in particolare, betaistina), alcuni antistaminici e benzodiazepine. Altri farmaci che possono essere prescritti dal medico sono gli anti-cinetosi e gli anti-nausea.
Se questi rimedi non sono sufficienti, può essere proposta l’iniezione intratimpanica di corticosteroidi o di un antibiotico ototossico (gentamicina): in entrambi i casi, il trattamento aiuta a ridurre il numero delle crisi vertiginose, ma nel caso della gentamicina c’è il rischio di un danno uditivo più o meno grave e di tipo permanente.
Come extrema ratio, nei pazienti con malattia di Menière francamente invalidante si può prendere in considerazione l’opzione chirurgica, che comprende tre diversi possibili interventi:
- la decompressione del sacco endolinfatico, che consiste nell’incisione del sacco stesso e nel drenaggio del liquido in eccesso, con conseguente riduzione del volume di endolinfa nell’orecchio interno;
- la labirintectomia, che comporta l’asportazione dell’intero labirinto e la perdita, oltre che dell’organo dell’equilibrio, anche dell’apparato uditivo dell’orecchio trattato (per questa ragione, di norma, l’intervento viene eseguito soltanto se è già presente un deficit uditivo);
- la resezione del nervo vestibolare (neurectomia), che consente la remissione definitiva dalle vertigini, accompagnata però dall’altrettanto definitiva perdita dell’udito.
Salute & Benessere è una rubrica medica a cura del dott. Accursio Miraglia.
Accursio Miraglia, nato a Sciacca il 27-12-68
Nel 1994 Laurea con Lode in Medicina e Chirurgia, Università Cattolica del Sacro Cuore (Roma – Policlinico Gemelli)
Nel 1998 Specializzazione con Lode in Medicina Fisica e Riabilitativa (Fisiatria), Università di Tor Vergata (Roma)
Dal 1998 al 2006 partecipa a numerosi corsi di aggiornamento organizzati dall’Accademi Italiana di Medicina Manuale
Dal 1998 al 1999 Assistente medico, responsabile area riabilitativa Casa di cura “Villa Fulvia”, Roma
Dal 1999 ad oggi Direttore Sanitario del Centro di Educazione Psicomotoria s.r.l, centro di fisioterapia accreditato presso il SSN
Dal 2009 è consulente tecnico d’ufficio presso il Tribunale di Sciacca e gli uffici del Giudice di pace di Sciacca, Menfi e Ribera.
Dall’anno accademico 2014-2015, professore a contratto presso la Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitativa dell’Università di Roma “Tor Vergata”.
Dal 2015 ricopre il ruolo di docente presso il “Corso-Teorico pratico di Medicina Manuale” organizzato dalla SIMFER (Società Italiana di medicina Fisica e Riabilitativa) con la collaborazione Società Italiana di Medicina Vertebrale (MEDVERT) e le Università “la Sapienza” e Tor Vergata” di Roma.
